Sobre a iMCD

O que é DOENÇA DE CASTLEMAN?

A doença de Castleman é uma doença rara que afeta o sistema linfático. O sistema linfático é uma rede de órgãos, vasos e gânglios linfáticos responsáveis pela remoção de toxinas, resíduos e outros materiais indesejáveis do corpo. A forma mais comum desta doença é chamada doença unicêntrica de Castleman, ela afeta um único linfonodo ou uma região de linfonodos.

O que é
DOENÇA DE CASTLEMAN MULTICÊNTRICA?

A Doença de Castleman Multicêntrica (MCD) é uma forma da doença de Castleman que se espalha para múltiplas regiões de gânglios linfáticos em vez de permanecer isolada em um único local ou nódulo, o que a torna mais agressiva.

Há dois tipos de MCD. Um tipo é conhecido como MCD associada ao HHV-8 ou HIV, que é desencadeada por um herpesvírus humano (a mesma família que causa aftas) ou vírus da imunodeficiência humana, respectivamente. O outro tipo é a MCD idiopática (iMCD).

Principais tipos de doença de Castleman

"Idiopática" significa que a causa da MCD não é conhecida. Apenas 3 ou 4 pessoas em cada um milhão da população em geral são diagnosticadas com iMCD a cada ano.¹ Esta doença pode afetar qualquer pessoa - homens, mulheres, adultos e crianças, embora a maioria das pessoas com iMCD esteja acima dos 45 anos.¹

A iMCD tem um comportamento
PARECIDO COM ALGUNS CÂNCERES

Na verdade, trata-se de uma doença linfoproliferativa, o que significa que há um crescimento excessivo e anormal de células do sistema linfático. Embora não seja oficialmente um câncer, a iMCD é uma doença muito grave que se comporta como o câncer de linfonodos conhecido como linfoma e muitas vezes é confundida como tal. Entretanto, as opções de tratamento para a iMCD são diferentes daquelas do câncer. Se não for tratada, a iMCD pode se tornar maligna.

Sintomas e O QUE ESPERAR

Antes do seu diagnóstico, você pode ter apresentado alguns sintomas que podem ser confundidos com outras doenças. A iMCD varia de pessoa para pessoa e pode variar de leve a grave, com sintomas que incluem:

Manter um diário dos sintomas é uma maneira fácil de notar quaisquer mudanças que você observe. É importante acompanhar as mudanças em seus sintomas ou quaisquer outros novos que apareçam.

O IMPACTO NO DIA A DIA

É importante diagnosticar a iMCD o mais rápido possível para se beneficiar ao máximo dos possíveis tratamentos. Assim que receber seu diagnóstico de iMCD, o médico poderá avaliar sua condição e determinar o protocolo de tratamento mais adequado para você.

Entretanto, o diagnóstico da iMCD pode ter um impacto significativo sobre você, sua família e sua vida social. Sentimentos comuns durante esta experiência transformadora da vida podem incluir ansiedade, angústia e depressão. O impacto físico e emocional da doença pode ser sentido em casa, na escola ou no trabalho e seu tratamento pode, em alguns casos, custar caro para famílias e pacientes.

Há vários recursos disponíveis neste site que podem oferecer alguma orientação sobre como abordar e lidar com alguns dos desafios que a iMCD pode causar.

IMPACTO DE LONGO PRAZO

É importante entender que a iMCD é uma doença progressiva que pode levar a sintomas mais graves se não for tratada. A falta de tratamento leva ao risco de desenvolver outros problemas que podem ter um impacto significativo sobre o prognóstico.

O tratamento da iMCD é um desafio, e as opções e os resultados do tratamento dependem da gravidade da doença de cada pessoa. Não existe um tratamento padrão para a iMCD, e não há um tratamento único que funcione para todos os pacientes. Geralmente, os médicos terão como objetivo utilizar tratamentos que atinjam todas as partes do corpo:²

A primeira linha de tratamento para iMCD é a imunoterapia

• visa o sistema imunológico
• aplicada por injeção
• pode ser aplicada com corticosteroides em casos graves

É possível prescrever corticosteroides separadamente ou com outros tratamentos

• reduzem a atividade do sistema imunológico
• doses altas aplicadas inicialmente em casos graves

A quimioterapia pode ser usada em casos graves se a doença avançar ou se os pacientes não responderem ao tratamento inicial

• reduz as células de crescimento rápido do corpo
• aplicação intravenosa

Em caso de infecção viral, utiliza-se um tratamento antiviral

• para tratar infecções associadas à iMCD
• para MCD associada ao HHV-8 e ao HIV
• administração oral

Muitas vezes a iMCD está muito espalhada e tratamentos direcionados como cirurgia e radiação não são eficazes isoladamente, entretanto, esses métodos podem ser utilizados caso a caso para aliviar sintomas.

É importante compreender que os resultados do tratamento dependem muito das circunstâncias individuais. Em alguns casos a iMCD melhora ou até mesmo desaparece completamente (pelo menos por um tempo), mas alguns pacientes não melhoram com os tratamentos, no entanto, há outras opções para esses pacientes.

A iMCD não é uma doença neurológica. No entanto, para alguns pacientes, viver com os sintomas da iMCD pode afetar a saúde mental.

As seguintes informações se aplicam à saúde mental geral e não são específicas sobre a iMCD.

Uma atitude proativa que vise manter sua saúde mental durante a jornada da iMCD será vital à medida que você progredir no tratamento. Mesmo que você não sinta que sua saúde mental esteja em risco, a manutenção de práticas saudáveis para assegurá-la é extremamente recomendada.

Com ajuda de seu médico, você deve desenvolver uma estratégia de manutenção da sua saúde mental, o que pode envolver alguns dos seguintes aspectos:

• Prática regular de exercícios mentais (como meditação guiada ou aplicativos como o "Headspace")
• Terapia cognitiva comportamental (presencialmente com um terapeuta ou online)
• Dormir bem
• Gerenciar suas atividades estressante e causadoras de estresse (por exemplo, estresse no trabalho ou na escola)
• Fazer atividade física (converse com um médico antes de iniciar uma atividade física nova)
• Manter relações sociais (passar tempo com amigos e familiares)
• Juntar-se a um grupo de ajuda ao paciente ou grupo de rede social relevante pode ajudar a se conectar com outras pessoas que têm iMCD (veja nossa seção Ajuda e Recursos para saber mais)